Bestway Pompe à chaleur HS40 pour piscine hors-solPompe à chaleur Bestway HS40 pour piscine hors sol - 20m3 A brancher sur une prise Plug & Play directement sur le secteur Pour piscine hors-sol jusqu'à 20m3 Puissance : 4 KW Fonctionne dès 10°C Longueur tuyaux : 2 m Connexion : Ø 32 mm Débit pompe : 2 m3/h Panneau de contrôle intuitif avec 3 boutons
Bestway Pompe à chaleur HS35 pour piscine hors-solPompe à chaleur Bestway HS35 pour piscine hors sol - 20m3 À brancher sur une prise Plug & Play directement sur le secteur Pour piscine hors-sol jusqu'à 20m3 Puissance : 3,5 KW Fonctionne dès 10°C Longueur tuyaux : 2 m Connexion : Ø 32 mm Débit pompe : 2 m3/h Dimensions : 37 x 29 x H 31 cm Panneau de contrôle intuitif avec 3 boutons
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire cuir noir pompe à filtre à sable et chaleur dôme noir...La piscine EXIT en cuir noir aux dimensions 4 x 2 x 1 m est une piscine tubulaire rectangulaire au motif imitation cuir noir et à dôme. La piscine est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour une entrée et une sortie de la piscine en toute...
- Bestway Pompe à chaleur HS40 pour piscine hors-solPompe à chaleur Bestway HS40 pour piscine hors sol - 20m3 A brancher sur une prise Plug & Play directement sur le secteur Pour piscine hors-sol jusqu'à 20m3 Puissance : 4 KW Fonctionne dès 10°C Longueur tuyaux : 2 m Connexion : Ø 32 mm Débit pompe : 2 m3/h Panneau de contrôle intuitif avec 3 boutons
Pompe à chaleur piscine PRO : 45 KW - Volume maxi 200 m3Voici notre modèle pompe à chaleur Piscine PRO, idéale pour les piscines collectives, publiques ou très gros volume. Ce modèle haute performance, 4 saisons, carrosserie metal est idéal pour l'hotellerie, camping et piscines publiques. Elle est compatible avec les traitements au sel et peut fonction
Pompe à chaleur ENERGYLINE Pro Fi Hayward-6,5 kW 6M / 50m3-ENERGYLINE PRO Fi : LE DERNIER CRI TECHNOLOGIQUE Dotée de la technologie IN-Tech, Full Inverter, la pompe à chaleur Energyline Pro i d'Hayward est composée d'un compresseur Inverter CPS Mitsubishi et d'un ventilateur Inverter DC. Cette combinaison gagnante permet à la pompe à chaleur de moduler et d'ajuster très précisément sa puissance de fonctionnement en fonction des contraintes climatiques et des besoins énergétiques du bassin. Cette technologie permet ainsi de réaliser jusqu'à 30% d'économies d'énergie en mode régulation ! Le nouveau fluide R32* émet 60% d'émission de gaz à effet de serre en moins, permet de réduire la quantité de gaz au kW de 10% et est facile à utiliser et à recycler contrairement au R410A. Ce nouveau fluide R32, plus performant, a zéro impact sur la couche d'ozone. La technologie IN-Tech, Full Inverter, c'est la combinaison d'un compresseur Inverter CPS Mitsubishi et d'un ventilateur Inverter DC Module Wifi inclus Permet de moduler sa puissance en fonction des contraintes climatiques et des besoins énergétiques du bassin : jusqu'à 30 % d'économie d'énergie en mode régulation Système de dégivrage auto adaptatif pour une optimisation des cycles de dégivrage Fonctionne au ralenti pour un mode nuit très silencieux Informations en temps réel données par un large écran de contrôle (outil de diagnostic pour le professionnel) 6 références disponibles jusqu'à:-12°C/COP>5*/140m3 La pompe à chaleur Energyline Pro i d'Hayward s'adapte aux conditions climatiques extrêmes jusqu'à -12°C et possède un système de dégivrage auto adaptatif, afin d'optimiser les cycles de dégivrage. Avec son large écran de contrôle tactile, vous retrouverez toutes les informations en direct et pourrez aisément suivre les données de températures et de consommations énergétiques, jusqu'à 60 jours. Précis, ce contrôleur intelligent permet également d'effectuer un diagnostic de la pompe à chaleur à distance en cas de panne. Grâce au module Smart Temp® inclus, la pompe à chaleur Energyline Pro i est pilotable depuis votre smartphone ou une tablette ! Pour ce faire, il vous suffit de télécharger l'application Smart Temp Inverter. La pompe à chaleur Energyline Pro i existe en 6 modèles différents pouvant traiter jusqu'à 140m³. CONNECTIVITÉ MODULE WIFI Utilisable avec un smartphone, une tablette ou un PC, le Module Smart Temp permet de visualiser en temps réel les principales informations et modifier les paramètres : température, plage de fonctionnement, mode d'utilisation . Module WiFi inclus FLUIDE GAZ R32 Plus performant • Moins 60 % d'émissions de gaz à effet de serre • Moins de 10 % de volume de fluide nécessaire • Facile à utiliser et à recycler • Zéro impact sur la couche d'ozone Caractéristiques EnergyLine Pro Fi- Bestway Pompe à chaleur HS35 pour piscine hors-solPompe à chaleur Bestway HS35 pour piscine hors sol - 20m3 À brancher sur une prise Plug & Play directement sur le secteur Pour piscine hors-sol jusqu'à 20m3 Puissance : 3,5 KW Fonctionne dès 10°C Longueur tuyaux : 2 m Connexion : Ø 32 mm Débit pompe : 2 m3/h Dimensions : 37 x 29 x H 31 cm Panneau de contrôle intuitif avec 3 boutons
- Pompe à chaleur piscine PRO : 90 KW - Volume maxi 370 m3Voici notre modèle pompe à chaleur Piscine PRO, idéale pour les piscines collectives, publiques ou très gros volume. Ce modèle haute performance, 4 saisons, carrosserie metal est idéal pour l'hotellerie, camping et piscines publiques. Elle est compatible avec les traitements au sel et peut fonction
- Pompe à chaleur piscine PRO : 55 KW - Volume maxi 230 m3Voici notre modèle pompe à chaleur Piscine PRO, idéale pour les piscines collectives, publiques ou très gros volume. Ce modèle haute performance, 4 saisons, carrosserie metal est idéal pour l'hotellerie, camping et piscines publiques. Elle est compatible avec les traitements au sel et peut fonction
Pompe à chaleur piscine Zodiac Power : 9 KWPAC ZODIAC : MODELE POWER Vous rêvez de vous baigner plus longtemps dans votre piscine ? Alors la gamme de pompes à chaleur Zodiac Power, vous permettra de profiter tout au long de l’année de votre piscine Disponible en 4 modèles allant de 5 à 11kW, elle s’adapte à tous les bassins sans impacter vo
Pompe à chaleur piscine PRO INV : 65 KW - Volume maxi 350 m3Voici notre modèle pompe à chaleur Piscine PRO inverter, idéale pour les piscines collectives, publiques ou très gros volume. Ce modèle haute performance, 4 saisons, carrosserie métal est idéal pour l'hotellerie, camping et piscines publiques. Elle est compatible avec les traitements au sel et peut- Pompe à chaleur piscine Zodiac Power : 5 KWPAC ZODIAC : MODELE POWER Vous rêvez de vous baigner plus longtemps dans votre piscine ? Alors la gamme de pompes à chaleur Zodiac Power, vous permettra de profiter tout au long de l’année de votre piscine Disponible en 4 modèles allant de 5 à 11kW, elle s’adapte à tous les bassins sans impacter vo
- Pompe à chaleur piscine Zodiac Power : 7 KWPAC ZODIAC : MODELE POWER Vous rêvez de vous baigner plus longtemps dans votre piscine ? Alors la gamme de pompes à chaleur Zodiac Power, vous permettra de profiter tout au long de l’année de votre piscine Disponible en 4 modèles allant de 5 à 11kW, elle s’adapte à tous les bassins sans impacter vo
- Pompe à chaleur piscine Zodiac Power : 11 KWPAC ZODIAC : MODELE POWER Vous rêvez de vous baigner plus longtemps dans votre piscine ? Alors la gamme de pompes à chaleur Zodiac Power, vous permettra de profiter tout au long de l’année de votre piscine Disponible en 4 modèles allant de 5 à 11kW, elle s’adapte à tous les bassins sans impacter vo
- Pompe à chaleur piscine PRO : 135 KW - Volume maxi 560 m3Voici notre modèle pompe à chaleur Piscine PRO, idéale pour les piscines collectives, publiques ou très gros volume. Ce modèle haute performance, 4 saisons, carrosserie metal est idéal pour l'hotellerie, camping et piscines publiques. Elle est compatible avec les traitements au sel et peut fonction
Intex Rectangular Frame 28274NP - Piscine + Pompe filtreForme Rectangulaire, Longueur piscine 450cm, Largeur piscine 220cm, Hauteur piscine 84cm, Hauteur max de l'eau 72cm, Capacité piscine 7127L, Nb maximal de personnes 5-6, Couleur piscine Bleue, Débit horaire max 2006L/h, Filtre À cartouche
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire Stone pompe à filtre sable et chaleur 12V dôme 4x2x1,22 mUne vraie accroche-regards au jardin. La piscine EXIT présente des parois à 3 couches solides en PVC et polyester et l'intérieur de la piscine est bleu pour une sensation de nage fraîche. Avec la bâche de piscine EXIT vous ne serez plus longtemps dépendants des conditions météo. La bâche prévient...
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire Wood pompe à filtre sable et chaleur 12V dôme 4x2x1,22 mUne vraie accroche-regards au jardin. La piscine EXIT présente des parois à 3 couches solides en PVC et polyester et l'intérieur de la piscine est bleu pour une sensation de nage fraîche. Avec la bâche de piscine EXIT vous ne serez plus longtemps dépendants des conditions météo. La bâche prévient...
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Stone bâche pompe filtre à sable et chaleur,...La piscine Stone d'EXIT aux dimensions 540 x 250 x 122 cm est une piscine rectangulaire grise à bâche. La grande piscine est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre...- EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire cuir noir pompe à filtre à sable et chaleur dôme noir...La piscine EXIT en cuir noir aux dimensions 4 x 2 x 1 m est une piscine tubulaire rectangulaire au motif imitation cuir noir et à dôme. La piscine est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour une entrée et une sortie de la piscine en toute...
Thermomètre de piscine avec écran déporté : POMPE À CHALEUR POOLEX JETLINE SELECTION FI 2Vous avez besoin de pièce détachée sur votre pompe à chaleur POOLSTAR !Voici notre collection de pièce détachée pour le modèle de pompe à chaleur : JETLINE SELECTION FI 2.- Thermomètre de piscine avec écran déporté : POMPE À CHALEUR POOLEX SILVERLINE R32Vous avez besoin de pièce détachée sur votre pompe à chaleur POOLSTAR !Voici notre collection de pièce détachée pour le modèle de pompe à chaleur : SILVERLINE R32.
- Thermomètre de piscine avec écran déporté : POMPE À CHALEUR POOLEX SILENT MAXVous avez besoin de pièce détachée sur votre pompe à chaleur POOLSTAR !Voici notre collection de pièce détachée pour le modèle de pompe à chaleur : SILENT MAX.
Wa Conception Coffret de protection 16 A Monophasé pour pompe à chaleur de piscineCoffret électrique 16 A Monophasée spécialement conçu pour la protection d'une pompe à chaleur de piscine. Disjoncteur différentiel 30 mA Disjoncteur courbe D 16 A Certifié CE Assemblé et testé en France Monophasé- Wa Conception Coffret de protection 10 A Monophasé pour pompe à chaleur de piscineCoffret électrique 10 A Monophasée spécialement conçu pour la protection d'une pompe à chaleur de piscine. Disjoncteur différentiel 30 mA Disjoncteur courbe D 10 A Certifié CE Assemblé et testé en France Monophasé
- Wa Conception Coffret de protection 20 A Triphasé pour pompe à chaleur de piscineCoffret électrique 20 A Triphasée spécialement conçu pour la protection d'une pompe à chaleur de piscine. Disjoncteur différentiel 30 mA Disjoncteur courbe D 20 A Certifié CE Assemblé et testé en France Triphasé
- Wa Conception Coffret de protection 25 A Triphasé pour pompe à chaleur de piscineCoffret électrique 25 A Triphasée spécialement conçu pour la protection d'une pompe à chaleur de piscine. Disjoncteur différentiel 30 mA Disjoncteur courbe D 25 A Certifié CE Assemblé et testé en France Triphasé
Qu’est-ce que la maladie de Pompe ?
La maladie de Pompe (également appelée maltase acide et maladie du stockage du glycogène II) est une maladie génétique rare qui provoque une faiblesse progressive du cœur et des muscles squelettiques. Elle est causée par des mutations dans un gène qui fabrique une enzyme appelée alpha-glucosidase acide (GAA), que le corps utilise pour décomposer le glycogène, une forme stockée de sucre utilisée pour l’énergie. L’enzyme remplit sa fonction dans des compartiments intracellulaires appelés lysosomes, qui fonctionnent comme des chambres de compensation cellulaires. Les lysosomes ingèrent plusieurs substances, dont le glycogène, qui est converti par le GAA en glucose, un sucre qui alimente les muscles.
Dans la maladie de Pompe, les mutations du gène GAA réduisent ou éliminent complètement cette enzyme essentielle, qui provoque une accumulation qui endommage plus gravement les muscles des muscles squelettiques et du cœur. La gravité de la maladie et l’âge d’apparition, très variable, sont liés au degré de déficit enzymatique.
Il existe deux formes de maladie de Pompe :
- L’apparition précoce (forme infantile) est causée par le déficit complet ou quasi complet en GAA. Les symptômes commencent dans les premiers mois de la vie, avec des problèmes d’alimentation, une faible prise de poids, des difficultés respiratoires, une faiblesse musculaire, une hypertrophie cardiaque, une mollesse et un décalage de la tête. De nombreux nourrissons atteints de la maladie de Pompe ont également une langue hypertrophiée. Sans traitement enzymatique substitutif, la plupart des bébés meurent de complications cardiaques ou respiratoires avant leur premier anniversaire.
- Apparition tardive (juvénile/adulte) résulte d’un déficit partiel en GAA et peut commencer dès la première décennie de l’enfance ou jusqu’à l’âge adulte. La faiblesse musculaire évolue vers la mort par insuffisance respiratoire après plusieurs années. Le cœur n’est généralement pas impliqué.
La thérapie de remplacement enzymatique peut aider à améliorer le tonus musculaire et à réduire le stockage de glycogène chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe. Les médicaments suivants ont été approuvés :
- Alglucosidase alfa (Myozyme©) pour traiter la maladie de Pompe infantile
- Lumizyme© pour traiter les personnes de tout âge atteintes de la maladie de Pompe
- Avalglucosidare alfa-ngpt (Nexviazyme©) pour les personnes âgées d’un an et plus atteintes de la maladie de Pompe d’apparition tardive
En savoir plus sur les essais cliniques
Les essais cliniques sont des études qui nous permettent d’en savoir plus sur les troubles et d’améliorer les soins. Ils peuvent aider à mettre les patients en contact avec des options de traitement nouvelles et à venir.
Comment puis-je ou mon proche peut-il aider à améliorer les soins aux personnes atteintes de la maladie de Pompe ?
Envisagez de participer à un essai clinique afin que les cliniciens et les scientifiques puissent en savoir plus sur la maladie de Pompe et les troubles associés. La recherche clinique utilise des volontaires humains pour aider les chercheurs à en savoir plus sur un trouble et peut-être à trouver de meilleurs moyens de détecter, de traiter ou de prévenir la maladie en toute sécurité.
Tous les types de bénévoles sont nécessaires—ceux qui sont en bonne santé ou qui peuvent avoir une maladie ou une maladie—de tous âges, sexes, races et ethnies différents pour s’assurer que les résultats de l’étude s’appliquent au plus grand nombre de personnes possible et que les traitements seront sûrs et efficaces pour tous ceux qui les utiliseront.
Pour plus d’informations sur la participation à la recherche clinique, visitez Les essais de recherche clinique des NIH et vous. Découvrez les essais cliniques actuellement à la recherche de personnes atteintes de la maladie de Pompe sur Clinicaltrials.gov.
Où puis-je trouver plus d’informations sur la maladie de Pompe ?
Des informations peuvent être disponibles auprès des organisations et ressources suivantes :