EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Stone bâche pompe filtre à sable et chaleur,...La piscine Stone d'EXIT au diamètre ø450 x 122 cm est une piscine ronde grise à bâche. La grande piscine est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre suffisamment...
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Wood pompe à filtre sable et chaleur 12V dôme...La piscine Wood d'EXIT au diamètre ø4,88 x 1,22 m est une piscine tubulaire ronde à bâche. La piscine au look bois est fournie en série avec une pompe à filtre à sable et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre suffisamment d'espace pour se...
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire cuir noir pompe à filtre à sable et chaleur dôme noir...La piscine EXIT en cuir noir aux dimensions 4 x 2 x 1 m est une piscine tubulaire rectangulaire au motif imitation cuir noir et à dôme. La piscine est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour une entrée et une sortie de la piscine en toute...
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire Wood pompe à filtre sable et chaleur 12V dôme 4x2x1,22 mUne vraie accroche-regards au jardin. La piscine EXIT présente des parois à 3 couches solides en PVC et polyester et l'intérieur de la piscine est bleu pour une sensation de nage fraîche. Avec la bâche de piscine EXIT vous ne serez plus longtemps dépendants des conditions météo. La bâche prévient...
Pompe à chaleur BWT Inverter ConnectINVERTER CONNECT BWT : LE HAUT DE GAMME CHEZ VOUS ET CONNECTÉ La pompe à chaleur réversible BWT Inverter Connect optimise sa puissance automatiquement pour assurer le meilleur rendement et obtenir un des niveaux sonores les plus faibles de sa catégorie ! Grâce à son système de régulation intelligent exclusif, la pompe à chaleur BWT Inverter Connect régule sa puissance en fonction de la température de l'eau mais aussi en fonction de la température ambiante afin de toujours assurer la bonne température de baignade, un COP performant et un niveau sonore très bas.
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EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Wood pompe à filtre sable et chaleur 12V dôme...La piscine d'EXIT Wood au diamètre ø4,27 x 1,22 m est une piscine tubulaire ronde à bâche. La piscine au look bois est fournie en série avec une pompe à filtre à sable et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre suffisamment d'espace pour se...
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Stone pompe à filtre sable et chaleur 12V dôme...La piscine d'EXIT au diamètre ø4,88 x 1,22 m est une piscine tubulaire ronde à bâche. La piscine au beau look gris est fournie en série avec une pompe à filtre à sable et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre suffisamment d'espace pour se...- EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Wood pompe à filtre sable et chaleur 12V dôme...La piscine Wood d'EXIT au diamètre ø4,88 x 1,22 m est une piscine tubulaire ronde à bâche. La piscine au look bois est fournie en série avec une pompe à filtre à sable et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre suffisamment d'espace pour se...
EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Wood bâche pompe filtre à sable et chaleur, brun...La piscine Wood d'EXIT au diamètre ø360 x 122 cm est une piscine ronde à bâche. La piscine style bois est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre suffisamment d'espace...- EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Stone bâche pompe filtre à sable et chaleur,...La piscine Stone d'EXIT au diamètre ø450 x 122 cm est une piscine ronde grise à bâche. La grande piscine est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre suffisamment...
- EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire cuir noir pompe à filtre à sable et chaleur dôme noir...La piscine EXIT en cuir noir aux dimensions 4 x 2 x 1 m est une piscine tubulaire rectangulaire au motif imitation cuir noir et à dôme. La piscine est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour une entrée et une sortie de la piscine en toute...
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EXIT TOYS EXIT Piscine tubulaire ronde Stone bâche pompe filtre à sable et chaleur,...La piscine Stone d'EXIT aux dimensions 540 x 250 x 122 cm est une piscine rectangulaire grise à bâche. La grande piscine est fournie en série avec une pompe à filtre à sable, une pompe à chaleur et une échelle pour monter et sortir du bassin en sécurité. Le diamètre large de la piscine offre...
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Intex Easy Set 28132NP - Piscine gonflable + Pompe filtrePays de fabrication Chine, Forme Ronde, Largeur piscine 366cm, Hauteur piscine 76cm, Hauteur max de l'eau 54cm, Capacité piscine 5621L, Nb maximal de personnes 5-6, Couleur piscine Bleue, Filtre À cartouche, Débit horaire max 2006L/h
Intex Easy Set 28108NP - Piscine gonflable + Pompe filtrePays de fabrication Chine, Forme Ronde, Hauteur piscine 61cm, Capacité piscine 1942L, Largeur piscine 244cm, Hauteur max de l'eau 42cm, Nb maximal de personnes 3-4, Couleur piscine Bleue, Débit horaire max 1250L/h, Filtre À cartouche
Intex Rectangular Frame 28274NP - Piscine + Pompe filtreForme Rectangulaire, Longueur piscine 450cm, Largeur piscine 220cm, Hauteur piscine 84cm, Hauteur max de l'eau 72cm, Capacité piscine 7127L, Nb maximal de personnes 5-6, Couleur piscine Bleue, Débit horaire max 2006L/h, Filtre À cartouche
Intex Easy Set 28118NP - Piscine gonflable + Pompe filtrePays de fabrication Chine, Forme Ronde, Hauteur piscine 61cm, Capacité piscine 3077L, Largeur piscine 305cm, Hauteur max de l'eau 42cm, Nb maximal de personnes 3-4, Couleur piscine Bleue, Filtre À cartouche, Débit horaire max 1250L/h
Intex Easy Set 28122NP - Piscine gonflable + Pompe filtrePays de fabrication Chine, Forme Ronde, Hauteur piscine 76cm, Capacité piscine 3853L, Largeur piscine 305cm, Hauteur max de l'eau 53cm, Nb maximal de personnes 3-4, Couleur piscine Bleue, Débit horaire max 1250L/h, Filtre À cartouche
INTEX Bâche Deluxe pour piscine Frame Pool 549 cm 28041La couverture de piscine Intex Ultra XTR Frame est la solution idéale pour empecher la saleté de pénétrer dans la piscine. Apres la baignade, vous pouvez facilement fixer la voile a la piscine a l’aide du solide cordon de fixation. Cela garantit que la voile est correctement fixée et que la voile reste en place lorsque le vent souffle. Il y a de petits trous dans la voile pour que l'eau continue a respirer et que la voile ne s'affaisse pas apres une forte pluie. La couverture de la piscine a un diametre de 549 centimetres et un porte-a-faux de vingt centimetres, ce qui laisse suffisamment d’espace pour fixer correctement la voile. • Bâche de protection Deluxe pour piscine tubulaire ronde Intex • Conserve une eau propre plus longtemps • Avec rabat de 20 cm • Avec tamis d'écoulement afin d'éviter l'accumulation des eaux de pluie • Avec un cordon de serrage et un lien de serrage a chaque tube de la structure • Protection UV et anti-moisissure Spécifications: • Diametre: 544 cm • Couleur: Gris • Matériau: Vinyle • Épaisseur: 0,18 mm • Rabat: 20 cm • Marque: Intex Photo d'illustration>
Sèche-linge pompe à chaleur BOSCH WQB246C0FR SER8 - 9 kg - Induction - L60cm - Classe A+++ - BlancSèche-linge Pompe à Chaleur Série 8 Bosch WQB246C0FR Découvrez un sèche-linge à pompe à chaleur exceptionnel avec la technologie Smart Dry via Home Connect. Optimisez vos économies d'énergie grâce à la classe énergétique A+++ -10%* et au condensateur autonettoyant SelfCleaning Condenser. Protégez vos vêtements avec AutoDry et réduisez votre pile de repassage avec Iron Assist.Caractéristiques Principales : Type de produit : Sèche-linge. Type de construction : Pose libre. Type de commande : Électronique. Types de dispositifs de réglage et d'alarme : LCD, touche. Top amovible : Non. Niveau à bulle : Verre. Type de chargement : Chargement frontal. Charnière de la porte : Droite réversible. Type d'élément chauffant : Électricité. Classe énergétique (2010/30/UE) : A+++. Classe énergétique (2010/30/CE) : B. Capacité coton (2010/30/CE) : 9.0 kg. Niveau sonore : 59 dB(A) re 1 pW. Type de sèche-linge : Par condensation. Processus de séchage : Sèche-linge à tambour automatique. Programme coton : Coton éco. Présence de gaz fluorés : Non. Type de réfrigérant : R290. Équipement hermétiquement fermé : Oui. Produits à consommation énergétique intelligente : Oui. Capacité de communication sans fil : Oui, intégré(e). Logement de carte SIM non disponible : Non. Technologie de communication utilisée : Wi-Fi. Type d'accès distant : LAN. Possibilité de mise à niveau à distance : Oui. Possibilité de mise à jour à distance à des fins de maintenance : Oui. Possibilité de commande vocale : Oui, avec accessoires en option. Liste des langues disponibles à l'afficheur : Français. Programmes automatiques : Oui. Système de contrôle d'humidité : Auto par détecteur d'humidité, condensation d'air par pompe à chaleur. Sélecteur du temps de séchage : Non. Température de séchage réglable : Oui. Rotation alternée du tambour : Oui. Type de lampe : Ampoule LED. Éclairage intérieur : Oui. Tuyau d'évacuation d'air : Non. Options de départ différé : Continu. Indicateur de déroulement : Écran LED. Option d'arrêt différé et de départ différé : Arrêt. Afficheur digital de temps restant : Oui. Délai maximum d'arrêt différé : 24 h. Témoin de chaleur résiduelle : Oui. Témoin bac plein : Oui. Conduit d'évacuation d'eau : Oui. Séchage rapide : Sans. Liste des programmes : Programmes additionnels. Autres options possibles : Chemises, coton, coton eco, délicat, draps, laine séchage panier, minuterie air chaud, mix, programme de rafraîchissement pour réduire le froissage du linge et faciliter le repassage, séchage silencieux, serviettes, synthétiques. Pompe à chaleur présente : Oui. Cycle linge délicat : Délicat. Volume du tambour : 112 l. Matériau du tambour : Inox. Mise à jour du logiciel : Non. Puissance de raccordement : 1000 W. Intensité : 10. Tension : 220-240 V. Longueur du cordon électrique : 145.0 cm. Type de prise : Fiche cont.terre/gard.fil ter. Pieds réglables : Oui - tous. Réglage maximum de la hauteur des pieds : 15 mm. Couleur principale du produit : Blanc. Couleur de base du produit...
BESTWAY Fast Set Piscine hors sol, 366 x 76 cm, avec pompe 57274Facile et rapide a monter, le kit piscine Fast Set™ de Bestway® vous permettra de vous prélasser au bord de votre nouvelle piscine en un rien de temps. Cette piscine est idéale pour amuser vos enfants et leur faire découvrir le plaisir d’une baignade et les joies de la piscine en toute sécurité. Les enfants vont adorer passer leurs journées d’été a s’éclabousser et a jouer dans l’eau, et les parents pourront également profiter d’une baignade agréable et relaxante. La pompe de filtration intégrée vous aidera a garder une eau propre. L’été n’est pas vraiment l’été sans la piscine Fast Set™ de Bestway® ! Caractéristiques: Dimensions: 305 x 76 cm Volume d'eau a 80%: 5 377 L Débit de la pompe: 1 249 L Compatibilité des cartouches: Cartouche 58093 (I) Matériau: Duraplus™ Temps de montage: 10 minutes Contenu: 1 piscine 1 pompe de filtration 1 cartouche de filtration Technologies: Avec son procédé d’installation ultrasimple Fill & Rise™, pas de prise de tete ! Il vous suffit de choisir une surface plane, de gonfler l’anneau supérieur et la piscine se levera au fur et a mesure qu’elle se remplira d'eau. Le liner est fabriqué en DuraPlus™, un matériau extremement résistant fait de 3 épaisseurs renforcées, 85 % plus résistant a la perforation que le PVC. Il est réputé pour sa résistance a la perforation, sa durabilité et sa longévité. Photo d'illustration>
BESTWAY Fast Set Piscine hors sol motif rotin gris, 457 x 107 cm, avec pompe 57372Facile et rapide a monter, le kit piscine Fast Set™ de Bestway® vous permettra de vous prélasser au bord de votre nouvelle piscine en un rien de temps. Cette piscine est idéale pour amuser vos enfants et leur faire découvrir le plaisir d’une baignade et les joies de la piscine en toute sécurité. Les enfants vont adorer passer leurs journées d’été a s’éclabousser et a jouer dans l’eau, et les parents pourront également profiter d’une baignade agréable et relaxante. La pompe de filtration inclue avec la piscine vous aidera a garder une eau propre. Avec son liner effet rotin, elle apportera une petite touche de décoration a votre jardin. L’été n’est pas vraiment l’été sans la piscine Fast Set™ de Bestway® ! Caractéristiques: Dimensions: 457 x 107 cm Volume d'eau a 80%: 12 362 L Débit de la pompe: 2 006 L Compatibilité des cartouches: Cartouche 58094 (II) Matériau: Duraplus™ Temps de montage: 10 minutes Contenu: 1 piscine 1 pompe de filtration 1 cartouche de filtration 1 échelle Technologies: Avec son procédé d’installation ultrasimple Fill & Rise™, pas de prise de tete ! Il vous suffit de choisir une surface plane, de gonfler l’anneau supérieur et la piscine se levera au fur et a mesure qu’elle se remplira d'eau. Le liner est fabriqué en DuraPlus™, un matériau extremement résistant fait de 3 épaisseurs renforcées, 85 % plus résistant a la perforation que le PVC. Il est réputé pour sa résistance a la perforation, sa durabilité et sa longévité. Photo d'illustration>
BESTWAY Fast Set Piscine hors sol ronde effet rotin, 366 x 76 cm, avec pompe 57445Facile et rapide a monter, le kit piscine Fast Set™ de Bestway® vous permettra de vous prélasser au bord de votre nouvelle piscine en un rien de temps. Cette piscine est idéale pour amuser vos enfants et leur faire découvrir le plaisir d’une baignade et les joies de la piscine en toute sécurité. Les enfants vont adorer passer leurs journées d’été a s’éclabousser et a jouer dans l’eau, et les parents pourront également profiter d’une baignade agréable et relaxante. La pompe de filtration inclue avec la piscine vous aidera a garder une eau propre. Avec son liner effet rotin, elle apportera une petite touche de décoration a votre jardin. L’été n’est pas vraiment l’été sans la piscine Fast Set™ de Bestway® ! Caractéristiques: Dimensions: 366 x 76 cm Volume d'eau a 80%: 5 377 L Débit de la pompe: 1 249 L Compatibilité des cartouches: Cartouche 58093 (I) Matériau: Duraplus™ Temps de montage: 10 minutes Contenu: 1 piscine 1 pompe de filtration 1 cartouche de filtration Technologies: Avec son procédé d’installation ultrasimple Fill & Rise™, pas de prise de tete ! Il vous suffit de choisir une surface plane, de gonfler l’anneau supérieur et la piscine se levera au fur et a mesure qu’elle se remplira d'eau. Le liner est fabriqué en DuraPlus™, un matériau extremement résistant fait de 3 épaisseurs renforcées, 85 % plus résistant a la perforation que le PVC. Il est réputé pour sa résistance a la perforation, sa durabilité et sa longévité. Photo d'illustration>
BESTWAY Fast Set Piscine hors sol, 457 x 84 cm, avec pompe 57313Facile et rapide a monter, le kit piscine Fast Set™ de Bestway® vous permettra de vous prélasser au bord de votre nouvelle piscine en un rien de temps. Cette piscine est idéale pour amuser vos enfants et leur faire découvrir le plaisir d’une baignade et les joies de la piscine en toute sécurité. Les enfants vont adorer passer leurs journées d’été a s’éclabousser et a jouer dans l’eau, et les parents pourront également profiter d’une baignade agréable et relaxante. La pompe de filtration inclue avec la piscine vous aidera a garder une eau propre. L’été n’est pas vraiment l’été sans la piscine Fast Set™ de Bestway® ! Caractéristiques: Dimensions: 457 x 84 cm Volume d'eau a 80%: 9 677 L Débit de la pompe: 2 006 L Compatibilité des cartouches: Cartouche 58094 (II) Matériau: Duraplus™ Temps de montage: 10 minutes Contenu: 1 piscine 1 pompe de filtration 1 cartouche de filtration Technologies: Avec son procédé d’installation ultrasimple Fill & Rise™, pas de prise de tete ! Il vous suffit de choisir une surface plane, de gonfler l’anneau supérieur et la piscine se levera au fur et a mesure qu’elle se remplira d'eau. Le liner est fabriqué en DuraPlus™, un matériau extremement résistant fait de 3 épaisseurs renforcées, 85 % plus résistant a la perforation que le PVC. Il est réputé pour sa résistance a la perforation, sa durabilité et sa longévité. Photo d'illustration>
Qu’est-ce que la maladie de Pompe ?
La maladie de Pompe (également appelée maltase acide et maladie du stockage du glycogène II) est une maladie génétique rare qui provoque une faiblesse progressive du cœur et des muscles squelettiques. Elle est causée par des mutations dans un gène qui fabrique une enzyme appelée alpha-glucosidase acide (GAA), que le corps utilise pour décomposer le glycogène, une forme stockée de sucre utilisée pour l’énergie. L’enzyme remplit sa fonction dans des compartiments intracellulaires appelés lysosomes, qui fonctionnent comme des chambres de compensation cellulaires. Les lysosomes ingèrent plusieurs substances, dont le glycogène, qui est converti par le GAA en glucose, un sucre qui alimente les muscles.
Dans la maladie de Pompe, les mutations du gène GAA réduisent ou éliminent complètement cette enzyme essentielle, qui provoque une accumulation qui endommage plus gravement les muscles des muscles squelettiques et du cœur. La gravité de la maladie et l’âge d’apparition, très variable, sont liés au degré de déficit enzymatique.
Il existe deux formes de maladie de Pompe :
- L’apparition précoce (forme infantile) est causée par le déficit complet ou quasi complet en GAA. Les symptômes commencent dans les premiers mois de la vie, avec des problèmes d’alimentation, une faible prise de poids, des difficultés respiratoires, une faiblesse musculaire, une hypertrophie cardiaque, une mollesse et un décalage de la tête. De nombreux nourrissons atteints de la maladie de Pompe ont également une langue hypertrophiée. Sans traitement enzymatique substitutif, la plupart des bébés meurent de complications cardiaques ou respiratoires avant leur premier anniversaire.
- Apparition tardive (juvénile/adulte) résulte d’un déficit partiel en GAA et peut commencer dès la première décennie de l’enfance ou jusqu’à l’âge adulte. La faiblesse musculaire évolue vers la mort par insuffisance respiratoire après plusieurs années. Le cœur n’est généralement pas impliqué.
La thérapie de remplacement enzymatique peut aider à améliorer le tonus musculaire et à réduire le stockage de glycogène chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe. Les médicaments suivants ont été approuvés :
- Alglucosidase alfa (Myozyme©) pour traiter la maladie de Pompe infantile
- Lumizyme© pour traiter les personnes de tout âge atteintes de la maladie de Pompe
- Avalglucosidare alfa-ngpt (Nexviazyme©) pour les personnes âgées d’un an et plus atteintes de la maladie de Pompe d’apparition tardive
En savoir plus sur les essais cliniques
Les essais cliniques sont des études qui nous permettent d’en savoir plus sur les troubles et d’améliorer les soins. Ils peuvent aider à mettre les patients en contact avec des options de traitement nouvelles et à venir.
Comment puis-je ou mon proche peut-il aider à améliorer les soins aux personnes atteintes de la maladie de Pompe ?
Envisagez de participer à un essai clinique afin que les cliniciens et les scientifiques puissent en savoir plus sur la maladie de Pompe et les troubles associés. La recherche clinique utilise des volontaires humains pour aider les chercheurs à en savoir plus sur un trouble et peut-être à trouver de meilleurs moyens de détecter, de traiter ou de prévenir la maladie en toute sécurité.
Tous les types de bénévoles sont nécessaires—ceux qui sont en bonne santé ou qui peuvent avoir une maladie ou une maladie—de tous âges, sexes, races et ethnies différents pour s’assurer que les résultats de l’étude s’appliquent au plus grand nombre de personnes possible et que les traitements seront sûrs et efficaces pour tous ceux qui les utiliseront.
Pour plus d’informations sur la participation à la recherche clinique, visitez Les essais de recherche clinique des NIH et vous. Découvrez les essais cliniques actuellement à la recherche de personnes atteintes de la maladie de Pompe sur Clinicaltrials.gov.
Où puis-je trouver plus d’informations sur la maladie de Pompe ?
Des informations peuvent être disponibles auprès des organisations et ressources suivantes :